Amaç: Nadir görülen, genellikle semptomsuz olan ve tesadüfen saptanan tek taraflı serebellar agenezi nedeniyle bir olgunun radyolojik bulguları ile birlikte sunulması amaçlandı. Olgu sunumu: Sensoriyo-nöral işitme kaybı nedeni ile cerrahi planlanan 14 yaşındaki erkek olguya yapılan posterior fossa ve kraniyal bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemede sağ orta kulak ve mastoidde havalanma kaybı ve skleroz, sağ serebellar hemisferde totale yakın yokluk saptandı. Sonuç: Tek taraflı serebellar agenezisi olan vakalar asemptomatik olsa da radyolojik tanı yöntemleri ile kolaylıkla tanınmaktadır.